“患者身高1.35米，术前体重25公斤，瘤体本身就有7公斤左右，就好像在她左侧的肩吊了一个巨大的‘冬瓜’。”四川省人民医院整形外科教授游晓波说。
经过了术后半个多月的休养，这两天，拆掉加压包扎绷带的患者阿甲（化名），要准备出院了。多少年来，她终于可以正常穿衣出现在人前，阿甲难掩激动。
今年29岁的她，出生后不久，家人就发现其全身皮肤长了很多包块，因不痛不痒，加之家境贫困，一直未去医院就诊。直到2014年，包块越长越大，家人带着19岁的阿甲到了省内知名医院就诊，被诊断为神经纤维瘤。
由于没有进行早期治疗，阿甲的瘤体继续长大，其中以左侧胸壁的瘤体增长最为迅速，瘤体上从左肩开始，下达左大腿中部，宽度超过自体躯干，完全不能正常生活，全身状况极度衰弱。家人带着她先后到国内多家医院就诊，均因手术难度大、死亡风险高，而被告知无法医治。
经其他医生推荐，今年10月底，阿甲一家来到四川省人民医院罕见病MDT门诊。此时，由于瘤体夺取了阿甲摄入的大部分营养，29岁的她，身高只有1.35米，体重仅有25公斤。因其瘤体过于庞大和沉重，导致她无法自主站立，更无法行走。经医院整形外科、神经外科、麻醉科、影像科、重症监护室、遗传病中心等多学科专家会诊后，明确诊断为：先天性巨大神经纤维病—I型，并为其制定了手术方案。
为阿甲主刀的游晓波教授告诉记者：“这台手术的最大的难点就是如何控制出血，因为瘤体本身血管非常丰富，且高度扩张成一张‘血网’，最粗的血管像小拇指这么粗，以往这样大小的神经纤维瘤手术，输血量平均在10000毫升左右，相当于两个成年人全身血量的总和。为避免术中大出血，此次手术前，手术团队先采取方法将瘤体中的血‘倒逼’回患者体内，并在术中严格控制出血，最终整台手术仅输血800毫升。”
经过三个多小时的奋战，手术圆满成功，经测量，切下来的瘤体长55cm宽38cm最厚处26cm，接近患者体重的1/3。目前阿甲恢复顺利，已达到出院标准。
游晓波教授也特别提醒大家，神经纤维瘤是一种遗传性疾病，发病率为1/4000，主要表现为全身的咖啡色斑、小结节。随生长发育瘤体组织逐渐增大，从而出现肢体功能障碍，甚至发生恶变。手术切除是神经纤维瘤的有效治疗方法。如发现有上述症状，影响了美观及机体功能，应及时到医院就医。
